Consecuencias dentales después del tratamiento quirúrgico en un paciente con síndrome de Peutz-Jeghers / Dental consequences after surgical treatment in a patient with Peutz-Jeghers syndrome

El síndrome de Peutz-Jeghers, aunque clásico, es una entidad poco conocida que se transmite hereditariamente como un rasgo autonómico dominante caracterizado por pólipos intestinales hamartomatosos, depósitos mucocutáneos de melanina, y un elevado riesgo de cáncer. En este artículo presentamos el caso de un joven de 18 años, sin antecedentes familiares del síndrome, que fue tratado de urgencia por obstrucción intestinal. Le fue practicada una enterectomía que dio origen a un síndrome de intestino corto, que condujo aparentemente a caries rampante. Dos años después el paciente perdió todos sus dientes y actualmente usa dentaduras. El diagnóstico temprano del síndrome puede ser realizado por el dentista antes de la obstrucción intestinal para que el tratamiento quirúrgico sea conservador y así evitar el síndrome de intestino corto y sus consecuencias.

Peutz-Jeghers syndrome, although a classic, but not widely known entity, is a hereditary condition, with an autosomal dominant condition characterized by intestinal hamartomatous polyps, mucocutaneous melanin depositis, and increased risk of cancer. This paper reports an 18-year-old patient with no family history of the disease, who underwent surgery for treatment of an intestinal occlusion. Enterectomy was performed and the outcome was short bowel syndrome and rampant caries. Two years later the patient lost all his teeth and actually uses dentures. Early diagnosis can be done by dentist prior to intestinal occlusion for the conservative surgical treatment that prevents small short bowel syndrome and its consequences.

Peutz-Jeghers syndrome: a new understanding

Peutz-Jeghers syndrome is an autosomal dominant inherited disorder characterized by hamartomatous polyps in the small bowel and mucocutaneous pigmentation. Patients with Peutz-Jeghers syndrome often present as surgical emergencies with complications of the polyps, such as intussusception, bowel obstruction and bleeding. Furthermore, repeated operations may be needed in some patients, which may result in short bowel syndrome. Although early reports did not demonstrate a predisposition to cancer in patients with this syndrome, more recent studies have described an increased risk for both gastrointestinal and extra-gastrointestinal cancers. Women with the Peutz-Jeghers syndrome have the extremely high risk for breast and gynecologic cancer. Recently, Peutz-Jeghers syndrome susceptibility gene, encoding the serine threonine kinase STK11 (also called LKB1), was identified in families with Peutz-Jeghers syndrome. The identifications of germline mutations in families with Peutz-Jeghers syndrome could be a turning point in the management of Peutz-Jeghers syndrome.

Síndrome de Peutz-Jeghers: evaluación clínico-patológica de una familia con 13 años de seguimiento / Peutz-Jeghers syndrome: clinic pathologic study of a family with 13 years follop-up

Se presenta un grupo familiar portador del Síndrome de Peutz-Jeghers constituido por 22 miembros (en cuatro generaciones) 16 de los cuales han sido evaluados y seguidos clínicamente, hasta por 13 años en algunos casos. Tres miembros fallecidos tenían evidencias clínicas de la enfermedad: manchas pigmentadas peribucales y poliposis gastrointestinales. De los 17 miembros vivos siete tienen manchas poliposis. Dos miembros de la familia no se incluyen en esta serie por desconocerse su paradero. Dos casos desarrollaron cáncer del intestino delgado, una de los cuales falleció por metástasis pulmonares. Siete fueron sometidos a polipectomías endoscópicas gástricas y colonícas. En un caso se realizó enteroscopia operatoria con resección múltiple de pólipos del intestino delgado. Todos los pacientes con evidencias clínicas de Peutz-Jeghers ameritaron laparotomía debido a obstrucción por invaginación intestinal. Se resalta la importancia de la evaluación periódica y sistémica en estos pacientes dada la elevada incidencia de tumores digestivos y extradigestivos asociado a este Síndrome

Síndrome de Peutz-Jeghers e adenocarcinoma: relato de caso / Peutz-Jeghers syndrome and adenocarcinoma: report of a case

A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença rara de padräo autossômico dominante, com alta penetrância, apresentando manchas cutâneas e pólipos hamartomatosos. É relatada a ocorrência da síndrome com adenocarcinoma na segunda porçäo do duodeno, em um paciente jovem, com metástase hepática e infiltraçäo pancreática. A freqüência desta associaçäo é estimada em torno de 5 por cento dos portadores da síndrome. Tal associaçäo é rara e é discutida a possibilidade de pólipo adenomatoso sofrer degeneraçäo maligna, do hamartoma apresentar transformaçäo cancerosa ou a coexistência de adenoma entre os pólipos hamartomatosos

Tumor de células de Sertoli do ovário em paciente com síndrome de Peutz-Jeghers e com decidualizaçäo do endométrio / Sertoli cell tumor of the ovary in a patient with Peutz-Jeghers syndrome and endometrial decidualization

Um tumor de células de Sertoli foi encontrado em uma mulher de 32 anos, com síndrome de Peutz-Jeghers. Seu endométrio mostrava decidualizaçäo pronunciada, um achado raramente descrito em associaçäo com tumores de células de Sertoli. Esse achado poderia refletir Um tumor produtor de progesterona, mas essa hipótese näo pôde ser confirmada

Síndrome de Peutz-Jeghers: presentación de un caso / Peutz-Jeghers syndrome: report of a case

Se presenta el caso de una niña de 12 años de edad, que a los 7, 10 y 12 años tuvo internaciones por complicaciones derivadas de una poliposis múltipes, tales como invaginación con aparición de pólipos por el ano, y anemia aguda